皮层下动脉硬化性脑病

编辑:心扉网互动百科 时间:2020-01-25 17:17:11
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皮层下动脉硬化性脑病又称Binswanger病、进行性皮层下血管性脑病。为老年人在脑动脉硬化基础上,大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病。大多发生在50岁以上,在老年人中发病率为1%~5%,男女发病相等。主要累及侧脑室周围、半卵圆中心等皮层下脑深部白质,多为双侧性,常伴有腔隙性脑梗死脑萎缩。临床主要表现为进行性痴呆。
【临床要点】
1. 2/3为慢性发病,1/3为急性发病。病情可缓解,并反复加重。
2. 临床主要表现为缓慢进行性痴呆,记忆力、认知功能障碍、情感和人格改变、表情淡漠、妄想、轻度神经错乱。
3. 反复发生神经系统局灶性症状,可出现偏瘫、肢体无力、失语等。
【影像表现】
CT
1. CT平扫侧脑室周围及半卵圆中心脑白质可见斑片状低密度影,以侧脑室前角、后角周围最为明显,严重者大脑各叶白质全部明显累及,往往双侧对称分布。
2. 增强扫描白质强化不明显,灰白质密度差别增大。
3. 可伴有不同程度弥漫性脑萎缩改变,脑室系统扩大,脑沟、脑池增宽。
4. 常合并有基底节区丘脑、脑室旁白质单发或多发性腔隙性梗死灶。
MRI
双侧脑室旁深部白质及半卵圆中心大小不等的异常信号,呈长T1和长T2,形状不规则,边缘不清,无占位效应。
皮质(层)下动脉硬化性脑病(sabcortical artrioscleˉtotictncephatopathy,sae),又称进行性皮质下血管性脑病(binswangtr)。sae在1894年由binswanger首先描述,又称为binswanger`s病,是脑血管病的一种类型。1902年alzheimer,1962年olszewski对其病理改变进行了深入研究,发现深部白质弥漫性脱髓鞘改变,半球白质及底节区有多发性梗塞灶,而皮层及弓状纤维不受累,认为本病与皮层下的髓质动脉壁硬化有关,并正式命名为“皮质下动脉硬化性脑病” 。
sae影像学诊断的临床基本条件:
1.高血压
大多数的高血压患者在血压升高早期仅有轻微的自觉症状,如头痛、头晕、失眠、耳鸣、烦燥、工作和学习精力不易集中并容易出现疲劳等。随着病情的发展,特别是出现并发症时,症状逐渐增多并明显,如手指麻木和僵硬、多走路时出现下肢疼痛,或出现颈背部肌肉酸痛紧张感。当出现心慌、气促胸闷心前区疼痛时表明心脏已受累,出现夜间尿频、多尿、尿液清淡时表明肾脏受累、肾小动脉发生硬化。如果高血压患者突然出现神志不清、呼吸深沉不规则、大小便失禁等提示可能发生脑出血,如果是逐渐出现一侧肢体活动不便、麻木甚至麻痹,应当怀疑是否有脑血栓的形成。
2.痴呆、智力和神经障碍:
最常见为进行性记忆障碍、轻度精神错乱、性格改变(淡漠、妄想)、精神衰退、言语不清、简单计算出错、答非所问及反复发生的精神系统局灶体征(可偏瘫、失语、偏盲等),病情可缓解和反复发作。
3.脑卒中
凡因脑血管阻塞或破裂引起的脑血流循环障碍和脑组织功或结构损害的疾病都可以称为脑卒中。所以,脑卒中大致可以分为两大类,即缺血性脑卒中出血性脑卒中
3.1缺血性脑卒中 缺血性脑卒中占脑卒中病人总数的60%-70%,主要包括脑血栓形成和脑栓塞。前者由于动脉狭窄,管腔内逐渐形成血栓而最终阻塞动脉所致,后者则是由于血栓脱落或其它栓子进入血流中阻塞脑动脉所引起。部分心腔内的栓子脱落便可引起脑栓塞。不论是脑血栓形成还是脑栓塞可统称为脑梗死。另外小部分缺血性脑卒中的病人是由于大脑小动脉逐渐狭窄而最终闭塞所致,管腔内既无血栓亦无栓子,这种情况也叫脑梗死。此外,部分脑血管没有真正堵塞,只是暂性缺血,也可以造成一过性脑损害的症状。
3.2出血性脑卒中 出血性脑卒中占脑卒中病例的30-40%,根据出血部位的不同又分为脑出血和蛛网膜下腔出血。脑出血俗称"脑溢血",是由于脑内动脉破裂,血液溢出到脑组织内。蛛网膜下腔出血则是脑表面或脑底部的血管破裂,血液直接进入容有脑脊液的蛛网膜下腔和脑池中。不论是缺血性脑卒中还是出血性脑卒中,都会造成不同范围、不同程度的脑组织损害,因而产生多种多样的神经精神症状。
4.sae临床特点:
sae是老年性血管疾病,以慢性高血压、脑深部小动脉硬化,痴呆,皮质下白质变性,皮质下多发腔隙性梗塞或软化为特征的综合征。临床特点:sae多在50岁以后发病,随着年龄增长而发病率增高。临床上2/3的患者隐匿性起病,缓慢加重,绝大多数患者表现以精神症状作为首发症状或唯一症状,最常见为进行性记忆障碍、轻度精神错乱、性格改变(淡漠、妄想)、精神衰退、言语不清及反复发生的精神系统局灶体征(可偏瘫、失语、偏盲等),病情可缓解和反复发作 。所有病例均有不同程度的高血压病史,故防治高血压有助于预防本病的发生。患者高血压、动脉硬化的程度越重,sae程度越重,脑血管意外发病的机会就越多。经临床ct、mri证实者,分为无神经障碍和有神经障碍两种类型。无神经障碍其表现为视物不清、头晕、记忆力减退、情绪不稳等,多伴有高血压或糖尿病,ct、mri均显示为轻、中度白质脑病,脑室不扩大,但脑室周围有腔梗灶。有神经障碍者最突出的表现为痴呆、高血压脑卒中、亚急性运动障碍、尿失禁。
5.sae发生机理与病理改变
主要由于高血压动脉粥样硬化,使血管壁增厚、管腔狭窄,血流滞流、切应力等可造成内膜受损;乳糜微栓、高脂血症加血小板凝聚形成微小血栓,可使动脉内压力增加,导致血管平滑肌代偿能力受损,血管扩张,内膜通透性增加,使巨分子密度脂蛋白、血桨成份渗入内膜下,由单核细胞衍变而成的巨噬细胞和平滑肌细胞补充受损内膜,该处内膜增生,聚集脂肪酯,变成为泡沫细胞,然后死亡,产生细胞外胆固醇沉积在内膜并形成斑块。由此导致血管壁缺血、玻璃样变、坏死,再引起血管狭窄、闭塞或破裂。动脉硬化的最早期改变为血管内膜的条状脂质渌润,镜下为吞噬类脂质的巨噬细胞聚集在内膜下,此改变在早期是可逆性的。如继续发展,条状浸润可演变为粥样斑块,细胞内脂形成晶体。再进一步发展,则出现纤维细胞增多,并形成斑块,内有钙盐沉积,内膜坏死、溃疡,管壁变薄变软,继而发生出血,内膜斑块、溃疡,亦可造成血栓形成,管壁增厚,管腔狭窄,闭塞,斑块或栓子脱落,引起动脉痉挛、闭塞。导致脑室周围白质长期慢性缺血、缺氧引起神经纤维脱髓鞘和轴突裸露,甚至出现软化、坏死等病理改变。ct表现为侧脑室白质对称性密度阴影、腔隙性脑梗塞脑萎缩。脑室扩大,脑沟增宽,部分有脑池扩大,均为脑白质萎缩,深部灰质团萎缩,胼胝体继发变薄等有关。
SAE是老年性血管疾病,以慢性高血压、脑深部小动脉硬化,痴呆,皮质下白质变性,皮质下多发腔隙性梗塞或软化为特征的综合征。
SAE的病理学基础 ,主要由于高血压,动脉粥样硬化,使血管壁增厚、管腔狭窄,从而导致脑组织供血不足。侧脑室周围的白质,是皮质长髓支和白质深穿支供血分界区,二者均为终末动脉,其间缺少血管吻合,且行程长,分支陡直,管径细小,宽一致,愈近脑室周围的愈少。这些血管解剖特点,在多种因素影响下容易受累。导致脑室周围白质长期慢性缺血、缺氧引起神经纤维脱髓鞘和轴突裸露甚至出现软化、坏死等病理改变。CT表现为侧脑室旁白质对称性低密度阴影、腔隙性脑梗塞和脑萎缩。脑室扩大,脑沟增宽,部分有脑池扩大,均为脑白质萎缩,深部灰质团萎缩,胼胝体继发变薄等有关。
SAE多见于60岁以上的老年人。本组300例平均年龄66岁,60岁以上占98.3%。年龄每增加10岁发病率即增加2~3倍 。主要临床表现为高血压、卒中发作与慢性进行性痴呆三大特征,可有不同的精神症状。
SAE典型的CT表现是在脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同程度的对称性或大致对称性的低密度区。CT值在23.8~24.2HU(正常32.5~33.0HU) 。低密度灶不被强化。伴有或不伴有脑萎缩脑梗塞和脑出血等。按Goto等将本病CT表现分为3型。Ⅰ型:病变局限于侧脑室额角或枕角周围。Ⅱ型:病灶弥漫性对称性位于侧脑室体 部半卵圆形白质中。Ⅲ型:病灶环绕侧脑室累及整个大脑半球白质 。
SAE根据CT典型表现和临床病史诊断多无困难。还需与以下疾病相鉴别。
CT表现为侧脑室周围白质呈弥漫性低密度改变,首先要与正常压力脑积水相鉴别。二者表现极为相似,均有对称性脑室系统扩大及脑室周围低密灶。但正常压力脑积水脑沟正常或消失,低密度灶与正常白质分界清楚,常累及胼胝体膝部,而较少累及半卵圆中心
多发性硬化症的病灶也多位于侧脑室周围白质内,与SAE相似。因多发性硬化症的病理为静脉周围的脱髓鞘和轴突裸露。因此病变常累及胼胝体,这是与SAE鉴别要点。其次多发性硬化症发病年龄20~40岁,女性多,也有助于鉴别。
就老年性痴呆而言,SAE也要与早期性痴呆(Alzleimen氏病)相鉴别。后者女性多见,病程进行性恶化,常无高血压、卒中发作史,CT特点是明显的弥漫性脑萎缩可作鉴别。
SAE检查,文献和我们的资料均表明CT可早期发现该病,并且是诊断SAE可靠的方法。MRI对于显示本病白质脱髓鞘及小腔隙梗塞优于CT图像 ,但也缺乏特征性,仍需结合临床病史作出诊断。
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